Heterogeneidade da Síndrome de Sjögren: Estado da arte para a prática clínica
Palavras-chave:
Síndrome de Sjögren, autoimunidade, mimetismo molecular, síndrome sicca, biomarcadoresResumo
A síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune crônica caracterizada por xerostomia e xeroftalmia decorrentes de disfunção das glândulas salivares. Além do envolvimento glandular, qualquer sistema orgânico pode ser comprometido pela patogenia desta doença. Por esta razão, SS é caracterizada por manifestações clínicas pleomórficas, cujas características e gravidade podem variar muito de um paciente para outro. Define-se SS como primária, quando ocorre isoladamente, ou secundária, quando se manifesta em associação com outras doenças autoimunes sistêmicas. Quanto a sua patogenia, diferentes modelos experimentais têm sido propostos, envolvendo fatores genéticos e ambientais para explicar seu desenvolvimento. Sejam quais forem, parece ser crucial para o desenvolvimento da doença o surgimento de linfócitos B autorreativos aberrantes, conduzindo à produção de autoanticorpos e à formação de imunocomplexos. O diagnóstico da síndrome de Sjögren é baseado em sinais e sintomas clínicos característicos, bem como em testes específicos que incluem histopatologia de glândulas salivares e autoanticorpos. Novos critérios de classificação e escores de atividade da doença foram desenvolvidos principalmente para fins de pesquisa. No entanto, tais critérios também são úteis na prática clínica diária. O tratamento da síndrome de Sjögren deve ser conduzido pelo reumatologista e varia desde terapias locais e sintomáticas destinadas a controlar o ressecamento até medicamentos sistêmicos, incluindo agentes modificadores da doença e agentes biológicos. O objetivo deste artigo de revisão é sumarizar a literatura recente sobre a síndrome de Sjögren, desde sua patogênese até as opções terapêuticas atuais.
Referências
Zhan Q, Zhang J, Lin Y, Chen W, Fan X, Zhang D. Pathogenesis and treatment of Sjogren's syndrome: Review and update. Front Immunol. 2023; 14:1127417. doi: 10.3389/fimmu.2023.1127417. eCollection 2023.
Sjogren H. Zur Kenntnis der Keratoconjunctivitis sicca. Acta Ophthalmol 1933; 11(Suppl): 1 – 151.
Qin B, Wang J, Yang Z, et al. Epidemiology of primary Sjogren’s syndrome: a systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis. 2015; 74 (11): 1983-9.
Cornec D, Chiche L. Is primary Sjögren’s syndrome an orphan disease? A critical appraisal of prevalence studies in Europe. Ann Rheum Dis. 2015;74(3):e25. 8.
Valim V, Pereira AM, Serrano EV, Brito Filho OH, Musso C, Ciconelli RM, et al. Prevalência de síndrome de Sjögren em uma região metropolitana do Brasil. Rev Bras Reumatol. 2013; 53 (1): 24-34.
Martelli Jr, H, Gueiros AL, Lucena EG, Coletta RD, et al. Increase in the number of Sjögren's syndrome cases in Brazil in the COVID-19 Era. Oral Dis. 2022; 28 Suppl 2:2588-2590. doi: 10.1111/odi.13925.
Manfrè V, Chatzis LG, Cafaro G, Fonzetti S, Calvacchi S, Fulvio G, Navarro Garcia IC, La Rocca G, Ferro F, Perricone C, Bartoloni E, Baldini C. Sjögren's syndrome: one year in review 2022. Clin Exp Rheumatol. 2022; 40 (12): 2211-2224. doi: 10.55563/clinexprheumatol/43z8gu. Epub 2022 Dec 20.
Brito-Zerón P, Baldini C, Bootsma H, et al. Sjögren syndrome. Nat Rev Dis Primers. 2016;7(2):16047.
Negrini S, Emmi G, Greco M, Borro M, Sardanelli F, Murdaca G, Indiveri F, Puppo F. Sjögren's syndrome: a systemic autoimmune disease. Clin Exp Med. 2022; 22 (1): 9-25. doi: 10.1007/s10238-021-00728-6.
Virdee S, Greenan-Barrett J, Ciurtin C. A systematic review of primary Sjogren’s syndrome in male and paediatric populations. Clin Rheumatol. 2017. https://doi.org/10.1007/ s10067-017-3745-z.
Kuklinski E, Asbell PA. Sjogren’s syndrome from the perspective of ophthalmology. Clin Immunol. 2017;182:55-61.
Baer AN, Walitt B. Update on Sjogren syndrome and other causes of sicca in older adults. Rheum Dis Clin North Am. 2018;44(3):419-36.
Alunno A, Carubbi F, Bartoloni E, Cipriani P, Giacomelli R, Gerli R. The kaleidoscope of neurological manifestations in primary Sjögren’s syndrome. Clin Exp Rheumatol 2019; 37 (Suppl. 118): S192-S198.
Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al. 2016 American college of rheumatology/European league against rheumatism classifcation criteria for primary Sjogren’s syndrome: a consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts. Arthritis Rheumatol. 2017;69(1):35-45.
Daniels TE, Cox D, Shiboski CH, Schiødt M, Wu A, Lanfranchi H, et al. Associations between salivary gland histopathologic diagnoses and phenotypic features of Sjögren’s syndrome (SS) among 1726 registry participants. Arthritis Rheum. 2011;63:2021–30.
Tsuboi H, Hagiwara S, Asashima H, et al. Comparison of performance of the 2016 ACR-EULAR classifcation criteria for primary Sjogren’s syndrome with other sets of criteria in Japanese patients. Ann Rheum Dis. 2017;76:1980.
Franceschini F, Cavazzana I, Andreoli L, Tincani A. The 2016 classifcation criteria for primary Sjogren’s syndrome: what’s new? BMC Med. 2017;15(1):69.
Bowman SJ, Hamburger J, Richards A, Barry RJ, Rauz S. Patient-reported outcomes in primary Sjögren's syndrome: comparison of the long and short versions of the Profile of Fatigue and Discomfort – Sicca Symptoms Inventory. Rheumatology. 2009;48:140-3.
Paganotti MA, Miyamoto ST, Serrano EV, Altoe R, Valim V. Adaptação transcultural e avaliação das propriedades psicométricas do Eular Sjogren's Syndrome Patient Reported Index (Esspri). In: XXIX Congresso Brasileiro de Reumatologia, Vitória (ES). Rev Bras Reumatol. 2012;52:23-4.
Oliveira FR, Valim V, Pasoto SG, Fernandes MLMS, Lopes MLL, Fialho SCMS et al. 2021. Recommendations of the Brazilian Society of Rheumatology for the gynecological and obstetric care of patients with Sjogren’s syndrome. Advances in Rheumatology (2021) 61:54 https://doi.org/10.1186/s42358-021-00208-1